IMT – Om sjukdomen

Inflammatorisk myofibroblastisk tumör (IMT) är en tumör bestående av myofibroblastiska spindelceller som åtföljs av ett inflammatoriskt infiltrat av plasmaceller, lymfocyter och eosinofiler. Tumören förekommer främst i mjukdelar och inre organ hos barn och unga vuxna. Den har också kallats inflammatorisk pseudotumör, plasma cell granulom och inflammatoriskt fibrosarkom.

IMT kan vara små eller stora, avgränsade, enkla eller multinodulära. IMT involverar vanligast lungorna, tarmkäxet och omentum (bukhinnenätet), men även huvudet, halsen, bukhinnan, levern och urinblåsan. IMT vid lungorna uppträder vanligtvis hos barn. I upp till en tredjedel av denna tumörgrupp så är symtomen feber, sjukdomskänsla, viktförlust, anemi, trombocytos (andelen trombocyter,blodplättar, är högre än normalt), polyklonal hyperglobulinemia (ett överskott av globulin i blodet) och ett förhöjt CRP (snabbsänka). För det mesta uppträder IMT under de första tjugo levnadsåren och medianåldern vid diagnos är 9 år, men det är inte begränsat till denna åldersgrupp.

Kirurgisk resektion är den lämpligaste behandlingen för IMT. IMT har en tendens till lokala recidiv, men bara en liten risk för fjärrmetastasering. Tumören brukar vanligtvis inte återkomma när excisionen är klar, men vissa sorter kan vara lokalt aggressiva (beroende på plats och närhet till vitala strukturer). Det finns inga kriterier för att skilja metastaser från multicentrisk sjukdom och tumören finns ibland på fler än ett ställe. Omvandling till sarkom har också rapporterats i retroperitoneala (bukhinne) tumörer. Det finns ingen histologisk förutsägbarhet för aggressivt beteende och ett återfall sker oftast inom ett år från det att man erhållit diagnos.

IMT förväxlas lättast med reaktiva processer eller spindelcells tumörer. Faktum är att man tidigare trodde att IMT representerade en inflammatorisk reaktion på trauma, infektion eller autoimmuna sjukdomar. En kromosomabnormalitet som leder till aktiveringen av ALK (anaplastiskt lymfom kinas) brukar vara förekommande i ca 50 procent av IMT fallen, speciellt vad gäller unga patienter. På senare tid har behandling med läkemedlet Crizotinib visat hoppfulla resultat för ALK tumörer.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3014292/